P-41 Presentación: Póster

RESUMEN DE COMUNICACIÓN
ANCIENT SCHWANNOMA: UN EXTRAÑO TUMOR RETROPERITONEAL
Herrero López, L.; Avilleira García, L.; Porcel Martín, F.J.; Díaz Naranjo, S.I.; Bermúdez Villaverde, R.; Moya Villalbilla, I.; Ascensión Díaz, A.; Sanz Sacristán, F.J.
Hospital General de Segovia

Los tumores retroperitoneales suponen un reto diagnóstico y terapéutico por su baja incidencia, su crecimiento silente hasta alcanzar grandes tamaños y la dificultad de su resección por la proximidad a estructuras vecinas. Un tipo altamente infrecuente es el Schwannoma o neurilemoma, caracterizado por ser un tumor benigno de origen neurogénico que representa menos del 2% de los tumores retroperitoneales, y que a pesar de presentar características histológicas benignas puede comprometer grandes vasos, nervios y órganos vecinos, como fue el caso diagnosticado en nuestro centro recientemente en un varón de 78 años de forma incidental durante un estudio por elevación del PSA. Se trata en la gran mayoría de tumores únicos y benignos, bien delimitados y encapsulados, sin embargo aquellos asociados a neurofibromatosis pueden malignizar y presentar lesiones múltiples de contornos irregulares. Los schwannomas no presentan características específicas en el TAC o RMN, lo que obliga a hacer un amplio diagnóstico diferencial con tumores malignos y benignos, procesos infecciosos e inflamatorios. La biopsia percutánea es muy controvertida y en general no está recomendada. El tratamiento del schwannoma es quirúrgico ya que son resistentes a quimioterapia y radioterapia y el objetivo es conseguir una resección completa con una vía de abordaje abierta o laparoscópica. No obstante debería plantearse una resección R2 programada si están implicados grandes vasos y nervios como ocurrió en el caso del ejemplo, al tratarse de una masa mayor de 10 cm en la región obturatriz derecha adherida a la vena ilíaca interna y musculatura pélvica y presentar sangrado venoso abundante, por lo que se decidió no resecar completamente y enviar la pieza para estudio histológico, con diagnóstico de Ancient Schwannoma. Se trata de un raro subtipo de schwannoma con degeneración quística, confirmado mediante inmunohistoquímica positiva para S100, de los cuales hay publicados 18 casos retroperitoneales hasta la fecha. La recurrencia en estos tumores es rara, por lo que si se ha conseguido una resección R0/R1 el seguimiento a largo plazo no está recomendado. En el caso de resecciones R2 sí que sería preciso un seguimiento por imagen, pero debido a la baja incidencia no se ha logrado un consenso sobre el mejor método y la duración del mismo.